ASK Meeting 2002

지난 발표연제 및 증례       020506    020128     011123  

 

장소 : 강동성심병원 회의실

일시 : 2001년 11월 25일(월) 오후 6시

CASE 1

57세 남자가 간헐적인 발진을 주소로 내원하였다. 이 환자는  HCV 항체 양성이었으며 다른 기본 검사에서 이상 소견이 관찰되지 않았다. 환자의 면역학적 검사는 다음과 같다.

         CH50    <5  CH50 units/mL (정상치 77-170 CH50 units/mL)

         C3         77.3 mg/dL  (정상치 50-120 mg/dL)

         C4         19.7 mg/dL  (정상치 20-50 mg/dL)

환자의 낮은 CH50 치의 가능한 원인과 이를 규명하기 위한 추가적인 검사는 무엇이겠는가?

 

CASE 2

34 여자 환자가  2년전 fever, leukopenia 등으로 SLE로 진단받았고  그 후 별 문제 없이 외래 추적 관찰 중 다음의 소견이 관찰되었다.  

 

         CH50   <5 CH50units/mL (정상치 77-170 CH50units/mL)

         C3         79.4 mg/dL (정상치 50-120 mg/dL)

         C4         <1.67 mg/dL (정상치 20-50 mg/dL)

 

환자의 과거 검사 결과 기록이다.

 

                     02/01/03     01/11/05      01/09/03         01/03/16

       C3             76.0             60.6              60.3            56.3

       C4            <1.67          <1.67            <1.67          <1.67

 

이 환자에서 지속적인 C4치 저하의 가능한 원인과 감별을 위하여 시행하여야 할 검사는 무엇일까?   

  


 

특강  간경변환자에서 혈중 Low Density Lipoprotein Subclass와 Lipoprotein(a)의 연관성

 

   Lipoprotein(a) [Lp(a)]는 간에서 생성된 apolipoprotein(a) [apo(a)]와 low density lipoprotein cholesterol (LDL-C)의 apolipoprotein B-100 (apo B-100)이 이황화결합으로 연결되어 생성된다. LDL는 전기영동에 의해 7개의 분획 (아형; subclass)으로 나뉘어지며 크기가 큰 LDL-1과 LDL-2를 주로 가지는 A형 (pattern)과 크기가 작은 LDL-3에서 LDL-7까지 (small dense LDL)를 주로 가지는 B형, 중간형태인 I (intermediate)형으로 구분할 수 있다. 이번 연구에서는 질환에 의해 이차적으로 혈중 Lp(a) 농도의 감소를 보이는 유일한 질환이며 관상동맥질환의 유병율이 낮은 간경변을 간세포기능에 따라 분류한 후 혈중 Lp(a) 농도, LDL 농도, LDL 평균 입자 크기 및 LDL subclass에 따른 유형의 차이를 분석하여 Lp(a)을 구성하는 LDL이 어떤 subclass와 밀접하게 관련되어 있는지 규명하고자 하였다.  

   간경변 환자를 혈청 알부민과 총 빌리루빈의 농도에 따라 Child's class A 40명, Child's class C 40명을 환자군으로 분류하였으며 환자군과 나이 및 성별 분포가 일치하며 간기능 검사가 정상인 80명을 대조군으로 하였다. 환자군과 대조군에서 각각 LDL-C, Lp(a), LDL subclass (subfraction) 분포 및 LDL 평균 입자 크기를 조사하였다.

   혈중 Lp(a) 농도의 중앙값은 간경변 Child's class C 환자군에서 1.8 mg/dL, Child's class A 환자군에서 8.2 mg/dL, 대조군에서 23.7 mg/dL로 유의한 차이가 있었다 (P = 0.028). 혈중 LDL-C 농도의 평균은 간경변 Child's class C 환자군에서 22.8 mg/dL, Child's class A 환자군에서 68.8 mg/dL, 대조군에서 105.4 mg/dL로 유의한 차이가 있었다(P = 0.002). LDL 평균 입자 크기는 간경변 Child's class C 환자군에서 272.5 Å, Child's class A 환자군에서 266.5 Å, 대조군에서 263.6 Å로 유의한 차이가 있었다 (P = 0.001). 혈중 small dense LDL-C 농도의 평균은 간경변 Child's class C 환자군에서 0.3 mg/dL, Child's class A 환자군에서 7.2 mg/dL, 대조군에서 14.5 mg/dL으로 유의한 차이가 있었다(P = 0.012). 대조군에서 LDL subclass A형이 21.3%, subclass I형이 26.3%, subclass B형이 52.5%이었으며 간경변 Child's class A 환자군에서 LDL subclass A형이 45.0%, subclass I형이 22.5%, subclass B형이 32.5%, Child's class C 환자군에서 LDL subclass A형이 90.0%, subclass I형이 5.0%, subclass B형이 5.0%이었다. 혈중 Lp(a) 농도는 LDL-C 농도와 양의 상관관계를 보였다 (r = 0.42, P < 0.0001). LDL 평균 입자 크기와 Lp(a) 농도

사이에는 역의 상관관계가 있었다 (r = -0.22, P = 0.004).

    대상군을 Child's classification, 즉 간세포기능에 따라 분류 시 간세포기능의 감소에 따라 혈중 Lp(a) 농도 및 LDL-C, small dense LDL의 감소가 관찰되었다. 또한 LDL 평균 입자 크기와 혈중 Lp(a) 농도는 역의 상관관계를 보여 small dense LDL이 Lp(a)의 구성에 주된 역할을 하는 것으로 사료되었다.

     

 

   

 

     [정리 : 강동성심병원  전공의 R2 김영철]